GIRIS

Histiyositik nekrotizan lenfadenit olarak da bilinen Kikuchi hastaligi; ates, servikal lenfadenopati ve geçici lökopeniyle karakterize, kendi kendini sinirlayan, benign bir hastaliktir[1,2,3,4]. Genellikle, genç eriskin kadinlarda görülür. Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte üzerinde en çok durulan etkenler; enfeksiyonlar ve otoimmünitedir. Kikuchi hastaliginda diagnostik bir laboratuvar testi mevcut degildir. Kesin tani eksizyonel biyopsi ve histopatolojik incelemeyle konulmaktadir[3,4,5,6]. Klinik ve histopatolojik olarak özellikle malign lenfoma ile karisabildiginden ayirici tani iyi yapilmalidir[1,2,3,4,5,6]. Hastalik 1-6 ay içinde spontan olarak gerilemektedir ve spesifik bir tedavisi yoktur. Ancak semptomlara yönelik olarak nonsteroid antienflamatuvar ilaçlar (NSAII) komplike olgularda kortikosteroidler ve minosiklin kullanilabilmektedir. Cerrahi ise daha çok tani amaçli uygulanmaktadir[1,2,3,4,5,6,7,8,9]. Ülkemizde nadir görülmesi nedeniyle lenfadenopati ayirici tanisinda gözden kaçabilen bir hastalik olmasindan dolayi bu olgu sunumu paylasilmistir.

OLGU SUNUMU

Otuz üç yasinda, Kirgizistan dogumlu kadin hasta, 10 gündür devam eden yüksek ates ve boyunda sislikler nedeniyle poliklinigimize basvurdu. Yedi gündür amoksisilin-klavulanik asit 2 x 1 g/gün kullanmasina ragmen sikayetlerinde gerileme olmadigi ögrenildi. Sistem sorgulamasinda terleme, istahsizlik ve bir haftada 2 kilo kaybi mevcuttu. Muayenesinde vücut sicakliginin 38.3°C oldugu saptandi. Agizda aftöz lezyonlar ve bilateral posterior servikal zincirde en büyügü 20 x 15 mm çapinda, çok sayida ve agrili lenf bezleri disinda patolojik bulgu tespit edilmedi. Laboratuvar incelemesinde beyaz küre 3360/mm3, Hb 11.2 g/dL, trombosit sayisi 291.000/mm3 bulundu. Biyokimyasal parametreler normal olarak tespit edildi. Sedimentasyon 61 mm/saat, C-reaktif protein 2.08 mg/dL (N < 0.8 mg/dL), periferik kan yaymasinda aktif lenfoplazmositer hücre ve büyük granüllü lenfoid hücre artisi tespit edildi. Alinan kan kültürlerinde üreme olmadi. Kizamik, kabakulak, Epstein-Barr virüs, toksoplazma, tularemi, rubella, sitomegalovirüs, brusella, parvovirüs B19, insan immünyetmezlik virüsü ve hepatit serolojisi negatif sonuçlandi. Abdomen ve toraks tomografilerinde patolojik bulgu tespit edilmedi. Hastaya lenf nodu tru-cut biyopsisi yapildi. Patolojik inceleme sonucunda kesitlerin bir ucunda yaygin nekroz odagi yaninda rezidü lenfoid follikül içeren lenfoid doku örneginde, nekroz içinde karyorektik hücre debrileri, nekroz komsulugundaki lenfoid hücrelerde CD3 ve CD68 ile boyanma gösteren histiyositleri içeren nekrotizan lenfadenit, Kikuchi hastaligi olarak rapor edildi. NSAII tedavisiyle besinci günde ates yakinmasi gerileyen hastanin tedavisi sonlandirildi ve iki haftalik takip sonunda lenfadenopatilerinin kayboldugu tespit edildi. Hastanin alti aylik takibinde nüks gözlenmedi.

TARTISMA

Kikuchi ve Fujimoto tarafindan ilk kez 1972 yilinda tanimlanan hastalik, siklikla genç eriskin kadinlarda görülür[1,2]. Kesin insidansi bilinmemektedir. Uzak Dogu ülkelerinde sik görülmektedir[3]. Kikuchi hastaliginin patogenezi tam olarak anlasilamamakla birlikte etyolojisinde viral ajanlar, degisik antijenlerin tetigini çektigi hiperimmün ya da otoimmün mekanizmalar ile apopitozisin rol aldigi ileri sürülmektedir[3]. Viral etyoloji üzerinde siklikla durulmus olup özellikle Herpes virüsler yaygin biçimde arastirilmistir. Ancak hem serolojik hem de moleküler düzeyde yapilmis çalismalarda viral etyoloji kanitlanamamistir[3,4]. Genetik predispozisyon ve çevresel faktörlerin rolü ise tam olarak aydinlatilamamistir[4]. Olgumuzda yakin zamanli asilama ya da geçirilmis enfeksiyon öyküsü yoktu. Kikuchi hastaliginda, lenfadenopati tipik olarak, bas boyun bölgesinde lokalize, agrili ve bazen jeneralizedir. Servikal lenf nodlari hastalarin yaklasik %80’inde etkilenir ve en sik (%65-70) posterior üçgen tutulur. Etkilenen diger bölgeler; aksiller (%14) ve supraklaviküler (%12) bölgelerdir. Agrili lenfadenopati disinda, ates, yorgunluk, halsizlik, bas agrisi, bulanti, kusma, kilo kaybi, gece terlemesi ve degisik deri lezyonlari olabilmektedir[3,4]. Bizim hastamizda da yüksek ates, terleme, halsizlik ve kilo kaybi sikayetleri vardi ve sadece servikal bölgede lenfadenopati mevcuttu. Laboratuvar bulgulari olarak lökopeni, transaminazlarda yükselme, eritrosit sedimentasyon hizinda artis dikkati çekmektedir. Sedimentasyondaki artisin genellikle hafif ya da orta derecede oldugu bildirilmektedir. Periferik kanda atipik lenfositlere rastlanabilmektedir[3]. Bizim olgumuzda lökopeni, eritrosit sedimentasyon hizi yüksekligi ve periferik yaymada da atipik hücreler mevcuttu. Kikuchi hastaligi, klinik ve histopatolojik olarak birçok hastalikla karisabilmektedir; sistemik lupus eritematoz gibi otoimmün hastaliklar, malign lenfoma ve metastatik karsinoma gibi neoplazmalar ile enfeksiyöz mononükleoz, toksoplazmoz, tularemi, tüberküloz, AIDS ve kedi tirmigi hastaligi gibi enfeksiyonlar bunlar arasinda sayilabilir[3,4,5,6,7,8]. Tanida eksizyonel biyopsi, ince igne aspirasyon biyopsisinden daha güvenilirdir. Histolojik olarak; özellikle parakortikal bölgede yama tarzinda nekroz, karyorektik debrisler ve komsu bölgelerde çok sayida histiyositler, lenfositler, makrofajlar ve immünoblastlar saptanir. Nekroz alanlari ve karyorektik debrislerde dominant olarak histiyositler ve plazmositer monositler görülmekte ve histiyosit iliskili antijenler olan lizozim, miyeloperoksidaz ve CD68 antijen varligi immün fenotiplendirme yöntemiyle gösterilebilmektedir[1,4,8,9,10]. Olgumuzda servikal lenf nodu tru-cut biyopsisi sonucunda Kikuchi hastaligi tanisi konulmustur. Benign karakterli olan bu hastalik 1-6 ay içinde spontan olarak gerilemektedir. Nüks olgularin yaklasik %5’inde görülmektedir[3,4,5]. Genellikle tedavi gerekli degildir. Ancak NSAII'lerin kullanimi atesi düsürmekte ve lenf nodu hassasiyetini azaltmaktadir. Takada ve arkadaslari yaptiklari bir çalismada, minosiklin tedavisiyle (200 mg/gün) hastalarin ates, artralji sikayetlerinde ve lenfadenopatilerinde dramatik düzelme saptamislardir[6]. Tedavide diger bir seçenek kortikosteroidlerdir[3,4,5,6]. Bizim olgumuzda, tedavide NSAII kullanilmis ve tedavinin besinci gününde hastanin ates sikayetinin gerilemesi nedeniyle de tedavi sonlandirilmistir. Sonuç olarak; etyolojisi tam bilinmeyen, nadir görülen ve malign lenfoma ile klinik ve histopatolojik olarak karisabilen Kikuchi hastaligi, genç bireylerde, febril lenfadenopati durumlarinda ayirici tanida akilda tutulmasi gereken bir hastaliktir.