GIRIS
Bas agrisi, görme bozuklugu, nöbet ve mental durum bozuklugu gibi bulgulari olan, etken faktörün ortadan kaldirilmasi ile birkaç haftada klinik ve radyolojik olarak düzelebilen patolojik durumlar “Posterior Reversibl Ensefalopati Sendromu (PRES)” olarak tanimlanmistir. Beyaz cevher ile birlikte gri cevher tutulumunun da olmasi nedeniyle 1996 yilinda ilk olarak tanimlanan Posterior Reversibl Lökoensefalopati Sendromu yerine günümüzde PRES terimi kullanilmaktadir[1,2]. PRES; hipertansif ensefalopati, preeklampsi-eklampsi, siklosporin A nörotoksisitesi, akut glomerülonefrit, trombotik trombositopenik purpura, organ transplantasyonu, otoimmün hastaliklar, porfiri, sistemik enflamatuvar response sendrom (SIRS) gibi durumlar sonrasinda ortaya çikabilir[1,3]. Beyin manyetik rezonans görüntülemelerinde (MRG) tipik olarak bilateral parietooksipital bölgelerde vazojenik ödemle uyumlu T2A ve FLAIR sekanslarda hiperintensite izlenir[1,3]. Bu olgu sunumu ile ensefalit tanisiyla takip edilen olgunun feokromasitoma ve PRES tanisini nasil aldigi vurgulanmaya çalisilmistir.
OLGU SUNUMU
Acil servise ates, bas agrisi, bulanti-kusma, bilinç bulanikligi ve nöbet geçirme sikayetleriyle basvuran 22 yasinda erkek hastanin öz geçmisinde kronik hastalik ve ilaç kullanim öyküsü yoktu. Yapilan fizik muayenesinde ense sertligi ve meninks irritasyon bulgulari saptanmadi. Hastanin acil serviste ilk ölçülen atesi 38ºC, arteryel kan basinci: 175/90 mmHg idi. Radiyal nabiz 135/dakika, solunum sayisi 40/dakika idi. Tonik-klonik tarzda nöbet geçiren hastaya intravenöz (IV) fenitoin (15 mg/kg IV) infüzyonu yapildi. Idame tedavi olarak sodyum valproat (2 x 500 mg oral), mannitol (4 x 100 mL IV) tedavisi baslandi. Hastanin yapilan göz dibi muayenesi papil ödem saptanmasi üzerine lomber ponksiyon (LP) yapilamadi. Acil serviste çekilen beyin tomografisinde bir patoloji saptanmadi. Meningoensefalit ön tanisiyla ampirik olarak seftriakson (2 x 2 g IV), asiklovir (3 x 10 mg/kg IV) baslandi. Hastanin beyaz küre: 26.180/mm3, hemoglobin: 14 g/dL, trombosit: 456.000/mm3, BUN: 14, kreatinin: 2.2, eritrosit sedimantasyon hizi (ESH): 41 mm/saat, C-reaktif protein (CRP): 69 mg/L, laktat dehidrogenaz: 634, CK: 539 U/L, CK-MB: 62 U/L, brusella tüp aglütinasyon ve anti-HIV testi negatif olarak tespit edildi. Idrar ve kan kültür örneklerinde üreme olmadi. Batin ultrasonografisinde safra kesesinde milimetrik boyutlarda multipl sayida taslar izlenmekte olup her 2 böbrek parankim ekosu grade 1 artmis olarak izlendi. Hastanin proteinürisi tespit edildi. Antihipertansif tedavi olarak furosemid, metoprolol baslandi ve böbrek biyopsisi planlandi. Renal arter Doppler ultrasonografisinde meduller nefrokalsinozis saptandi. Elektif sartlarda yapilan beyin MRG incelemesine göre hastaya PRES tanisi konulmustur (Resim 1). Antihipertansif tedavi sonrasinda hastanin klinik bulgulari geriledi. Yapilan abdominal tomografide sürrenal bölgede 0.8 cm’lik kitle tespit edilmesi üzerine feokromasitoma lehine düsünülerek hipertansiyon ataklari ve gelisen posterior reversibl ensefalopati sendromunda (PRES) etyolojik faktör olarak feokromasitoma düsünüldü.
TARTISMA
Ilk kez Hinchey ve arkadaslaritarafindan 1996 yilinda sadece subkortikal beyaz cevherin etkilendigi düsünülerek "Posterior Reversible Lökoensefalopati Sendromu" olarak adlandirilan tabloda kortikal gri cevherinde etkilendigi gösterilmistir[4]. PRES, iskemik veya hemorajik inme, ensefalit, venöz tromboz gibi farkli klinik durumlarla benzer klinik özellikler gösterebilmektedir[5]. Bu olguda oldugu sekli ile ensefalit tablosuyla da benzerlik gösterebilmektedir. PRES klinikte mental durum bozuklugu, bas agrisi, bulanti-kusma, epilepsi ve görme bozuklugu ile karakterize olup etyolojik nedenler oldukça genis bir dagilim gösterir. PRES’in sik nedenleri; hipertansiyon, eklampsi, immünsüpresif ve sitotoksik ilaçlar, lupus nefriti, kollajen vasküler hastaliklar, trombotik trombositopenik purpura, HIV enfeksiyonu, akut intermitant porfiria, hemolitik üremik sendrom, Wegener granülomatozu, çölyak hastaligi, kronik böbrek yetmezligi, sepsis ve organ transplantasyonudur[1,6]. Bu olgunun öyküsünde kronik bir hastalik ve/veya ilaç kullanimi öyküsü yoktu. Yapilan laboratuvar tetkiklerinde anti-HIV negatif, otoimmün göstergeler negatif idi. Kan, idrar, diski, bogaz kültürlerinde mikroorganizma saptanmadi. Bu olguda gelisen PRES ani gelisen hipertansiyona baglanmistir. Nöroradyolojik CT/MR görüntülemelerinde en sik bulgu, daha çok serebral hemisferlerin posterior kisimlarinda özellikle parieto-oksipital bölümleri içeren beyin ödemidir. Lezyonlar genellikle simetrik yerlesimlidir ancak asimetrik yerlesimler de bildirilmistir[7]. Olgumuzda beyin MRG görüntülemesinde bilateral parietooksipital bölgede beyin ödemi görülmektedir (Resim 1). Patofizyolojisi tam olarak belirlenememis olsa da günümüzde kabul görmekte olan teori yüksek kan basinci ve serebral otoregülasyonun bozulmasiyla olusan serebral hiperperfüzyon ve arteryel hidrostatik ödem gelisimidir[8,9,10,11,12]. Hipertansiyon hastalarin büyük çogunlugunda semptomlara eslik eder[5]. Bu olguda hastanin acil servise basvurdugu zamandaki arteryel tansiyonu: 175/90 mmHg olarak ölçüldü. PRES'in tedavisinde ilk olarak kan basincinin düzeltilmesi temeldir. Hipertansiyon tedavisinde intravenöz ve oral antihipertansif ajanlar, sedatif hipnotikler ve diüretikler kullanilabilir. Geçmisinde bilinen bir hipertansiyon öyküsü olmayan hastanin takiplerinde arteryel kan basinci 170/90 mmHg düzeyine kadar yükselmistir. Hastamiza tuzsuz diyetle beraber oral furosemid ve metoprolol baslanmistir. Antihipertansif tedaviyle birlikte arteryel kan basinci normal sinirlara geriledi. Bas agrisi azaldi. Bulanti ve kusma sikayetleri kayboldu. Korteks ve beyaz cevherdeki sivinin irritatif etkisine bagli olarak nöbet gelismektedir. Bu olguda hasta acil servisindeki takibi sirasinda nöbet geçirmis olup fenitoin yüklemesi sonrasinda idame tedavi olarak verilen sodyum valproat tedavisiyle nöbetleri kontrol altina alindi. Sonuç olarak PRES klinik ve radyolojik bulgularla tani konulabilen ve erken teshis ve tedavi edildiginde sekel birakmadan geri dönüsümlü olan bir durumdur. Teshis ve tedavide geç kalindigi durumlarda kalici beyin hasarina ve kronik epilepsi gibi nörolojik sekellere neden olabilir. Bu olgu nöroradyologlar ve nörologlar tarafindan iyi bilinen fakat enfeksiyon hastaliklari uzmanlarinin sik karsilasmadigi PRES'in ensefalit ayirici tanisinda akla getirilmesi amaciyla sunulmustur.
